Diagnosen sekundær progressiv stilles i bakspejlet

I princippet har man enten attakvis eller sekundær progressiv sclerose. Og i princippet burde man kun kunne bevæge sig fra attakvis til sekundær progressiv sclerose. Men det er bare ikke så let at sige, hvornår skiftet sker, og derfor er neurologerne af og til for hurtigt ude med en dia­gnose. Og da behandlingsmulighederne af betændelsen ved attakvis sclerose hele tiden bedres, sker det af og til, at en patient »omdiagnosticeres« fra sekundær progressiv sclerose tilbage til attakvis. Det forklarer Per Soelberg Sørensen, professor på Dansk Multipel Sclerose Center (DMSC) på Rigshospitalet.

Revideret karakterisering

Per Soelberg har siddet med i en international gruppe i regi af den amerikanske Scleroseforening, der i 2012/2013 arbejdede med at revidere karakteriseringen af sclerosetyperne.

»Man kan sige, at grundelementerne er bevaret. Man taler stadig om, at folk enten har attakvis sclerose, primær progressiv eller sekundær progressiv­sclerose. Men i stedet for at operere med typerne som en statisk betegnelse, så er de udvidet med forskellige underkategorier,« forklarer Per Soelberg.

Det betyder, at neurologerne ser på, om man, som den type, man er, har sygdomsaktivitet.

Det vil sige, om man stadig har attakker eller får nye læsioner i hjernen, som ses på en MR-scanning. Det kan man faktisk have i større eller mindre grad ved alle tre typer.

Samtidig vurderer neurologerne, om der er sygdomsforværring i form af stigning på den EDSS-skala, som er med til at pointsætte graden af ens handicapudvikling.

Som attakvis kan man altså have attakvis sclerose uden sygdomsaktivitet og uden sygdomsforværring. Man kan have attakvis med sygdomsaktivitet, men uden sygdomsforværring. Og attakvis med sygdomsaktivitet og sygdomsforværring.

MR-scanning en gang om året

De samme underkategorier gælder, hvis man har enten primær eller sekundær progressiv scle­rose.

»Det betyder, at der nu er tale om en dynamisk betegnelse af patientens tilstand, hvor man siger, i hvilket tidsrum man har kigget på patienten. Derfor skal patienterne MR-scannes en gang om året, for at vi kan bruge de her klassifikationer,« siger Per Soelberg.

Ellers ved man ikke, om der er sygdomsaktivitet. Patienten kan nemlig godt have oplevet, at der ikke er nogle attakker, selvom der er en masse nye læsioner på MR-scanningen.

Så har man på et år ikke oplevet sygdomsaktivitet og heller ingen sygdomsforværring, er man stabil i sin type. Har man der­imod oplevet sygdomsaktivitet og i værste fald også sygdomsforværring, er det spørgsmålet, om der skal skiftes behandling ved den attakvise type.

»Det afhænger selvfølgelig af, hvor meget sygdomsaktivitet der er. Er der tale om en enkelt læsion på MR-scanningen, så vil man nok ikke gøre noget, for så er det så lidt, at det højst sandsynligt ikke vil afspejle sig i en sygdomsforværring de næste tre til fem år. Er der derimod tale om tre-fire nye læsioner eller om, at patienten har haft et større attak, så vil man overveje en anden slags medicin,« siger Per Soelberg.

De overvejelser bliver dog altid vejet op mod risikoen for større bivirkninger, som ofte følger med en mere intensiv behandling.

Ingen særlig markør for sekundær progressiv fase

Men hvornår overgår man så fra at have attakvis sclerose til at have den sekundære progressive version af sygdommen?

»Der er ingen tjekliste som sådan. Overgangen er sket, når der kan konstateres en målbar sygdomsforværring uden attakker. En målbar forværring er typisk et trin eller måske et halvt op på EDSS-skalaen. Og det er som regel en forværring, der handler om, at ens gangfunktion aftager,« siger Per Soelberg.

Men en patients gangdistance kan variere med tidspunktet på dagen og med, hvordan patienten ellers har det.

»Derfor siger vi som regel: ’Nu må vi lige se, om den her forværring er fortsat, næste gang vi ses,’« siger Per Soelberg.

Der bliver altså tale om en afgørelse, der først kan ses i bakspejlet.

»Vi ville meget gerne have en markør, så vi kunne sige: ’Nu sker det’, men den findes ikke.«

Langstrakt proces

Der er altså tale om en glidende overgang, som ikke kan tidsfæstes præcis, og som ikke altid er let at se.

»Vi ser sommetider patienter, som har haft en række småattakker, hvor det enkelte attak er så beskedent, at patienten ikke tæller det som et attak. Det vil sige, at man står med en patient, der er blevet dårligere, uden at der tilsyneladende har været attakker. Der er det nærliggende at tro, at den progressive fase har sat ind, og at forværringen skyldes det,« siger Per Soelberg.

I sådan en situation scannes patienten. Er der mange nye læsioner på billedet, intensiverer man som regel behandlingen og ser, om patienten stabiliseres. Sygdomsaktivitet, der skyldes inflammation, kan nemlig behandles. Men stabiliseres patienten ikke med behandling, skyldes forværringen progression af sygdommen, og så er den progressive fase sat ind.

»Den proces kan tage alt fra et halvt år til to år, hvis man er i tvivl,« siger Per Soelberg.

Diagnose kan rulles tilbage

Det faktum, at man de senere år har fået mere effektive og intensive mediciner til at behandle inflammation, betyder, at det er blevet mere vigtigt at afgøre, om forværringen kan skyldes fortsat inflammation, og er dette tilfældet, kan nogle patienter, der på et tidligere tidspunkt er blevet klassificeret som sekundær progressive få »rullet diagnosen tilbage«.

»Der er patienter, som har fået at vide, at de har sekundær progressiv sclerose, hvor vi efter gennemgang af deres sygdomsforløb og ny scanning har formodning om, at de alligevel har attakvis sclerose. Når vi så behandler dem med ny medicin, skrues deres EDSS-score betydeligt ned, fordi vi får bugt med nogle måske usynlige attakker, og de får mulighed for at restituere sig,« fortæller Per Soelberg.

Ingen stopregler

Derfor er neurologerne også varsomme med at indstille behandlingen af de nyligt diagnosticerede sekundære progressive, og der findes ingen »stopperegler«.

»Vi stopper først, når vi kan se, at sygdommen skrider fremad, selvom vi behandler, og der ikke længere er noget, der ligner inflammation på MR-billederne.«

Og så sker det altid i samråd med patienterne.

»Vi stopper meget nødigt en behandling af en patient, hvis der fortsat er risiko for sygdomsaktivitet.«

For sclerose er en sygdom, der aldrig sover.

»Og det er ikke smart, hvis der pludselig kommer et attak, der er foranlediget af, at vi har stoppet behandlingen for tidligt,« påpeger Per Soelberg.

Progressionen er uhelbredelig i dag

Det er vigtigt at forsøge at holde den sekundære progressive fase stangen længst muligt eller endog forhindre, at den indtræffer. Heldigvis tyder meget på, at den medicinske behandling i den attakvise fase rent faktisk udskyder den sekundære progressive.

»Vi har en klar fornemmelse af, at der går længere tid, inden patienterne går over i den progressive fase, efter at vi har fået den immunmodulerende behandling,« siger Per Soelberg, der arbejder på at bevise fornemmelsen ved hjælp af Sclerosebehandlingsregistret og Scleroseregistret.

»Vi har jo behandlet folk med immunmodulerende medicin siden midt i 1990’erne. Ved at sammenligne deres udvikling med folk fra før den immunmodulerende behandling, som vi har registreret i Scleroseregistret, kan vi se, om folk, der får behandling, overgår senere til at få progressiv sclerose. Det håber vi at kunne komme med en solid artikel omkring på et tidspunkt.«